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在义乌全球数贸中心,有一家名为“希望舟文创阁”的门店。这里不只是一间商铺,更是140多位残友共同的“家”。为了让残友们和社会“接轨”,店主龚爱珍自掏腰包,租了这个店铺,把残友们带进了“技能商业化”的新赛道。如今,店里展出的数百款产品——从编绳项链、发夹、挂件,到自创的“六义”人物卡通形象钩针作品,均出自这些残友之手。从打造样品、批量生产到门店销售,这个特殊的团队实现了自产自销的就业创业新模式。(张煜欢 肖健)

雨季一到,云南人的快乐就藏不住了。走进亚洲最大的野生菌市场——云南木水花野生菌交易中心。鸡枞的鲜甜、干巴菌的肉香、见手青一碰就黑的“小脾气”……每一种菌子都有自己的性格。市场里还有全国快递供应链,早上采的菌子,下午就能飞上你家餐桌。当然,快乐有前提——炒熟再吃,安全第一。这就是云南人独一份的夏日限定,隔着屏幕BALLBET体育登陆,也分你一半。(陈晨 刘宸羽)

年仅20岁的张强是重庆人。在他17岁那年,张强“毫无征兆”地出现眼黄、皮肤发黄,并伴随难以忍受的全身瘙痒。之后,他虽前往多家医院就医,做了几十项检查,但依然未能找到病因,病情也愈发严重。最严重的时候BALLBET体育登陆,他整个人如同被泼了一层黄颜料,连指甲盖都是黄的。病情的反复,也让原本开朗的张强变得沉默寡言,甚至出现了焦虑、抑郁。抱着希望,张强和家人带着厚厚一摞检查报告来到西南医院,找到了由消化内科柴进教授组建、专门攻克不明原因黄疸的胆汁淤积肝病团队。
“当时,患者面色蜡黄、精神萎靡,不停抓挠着布满新旧抓痕的皮肤。”接诊的消化内科副主任医师何勇虹回忆,检查结果显示,他的总胆红素高达531μmol/LBALLBET体育登陆,是正常值上限的25倍,直接胆红素306μmol/L,但令人费解的是,他的肝功能酶学指标仅轻微升高,这是一个相当反常的现象。“通常如此严重的黄疸会伴随明显的肝脏炎症,酶学指标会显著升高,这说明小张的黄疸并非肝细胞广泛坏死引起,而是另有隐情。”
结合患者年轻发病、反复发作、间歇期肝功能完全正常的特点,一个极其罕见的疾病名称浮现在何勇虹脑海中——良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)。这是一种常染色体隐性遗传病,全球仅报道100余例。“肝脏就像一座精密的化工厂BALLBET体育登陆,肝细胞产生的胆汁需要通过‘阀门’运输到毛细胆管排出,而BRIC患者体内的这个‘阀门’失灵,胆汁无法正常排泄,反流到血液中就会引发严重黄疸和瘙痒。这种病最诡异之处在于会毫无征兆地发作,不发病时患者与常人无异,肝脏也不会出现进行性纤维化,这正是它难以诊断的重要原因。”何勇虹介绍。
为验证猜想,团队一方面根据临床经验调整治疗方案,采用利福平联合小剂量激素进行经验性治疗;另一方面迅速采集张强的血液样本送检全外显子基因测序。治疗第三天,好消息传来:小张持续升高的胆红素终于出现下降。基因检测结果显示:ABCB11基因存在杂合突变,确诊为BRIC 2型。困扰张强三年的“怪病”谜团终于彻底解开。